Základní informace o idiopatické plicní fibróze

Idiopatická plicní fibróza je onemocnění nejasné příčiny, při kterém dochází k postupné přestavbě jemné struktury plicní tkáně v husté vazivo. Na vzniku onemocnění se může podílet jak genetika, tak zevní vlivy.

Na vzniku onemocnění se může podílet:

Genetika - dědičné předpoklady byly prokázány u nemocných s tzv. familiární idiopatickou plicní fibrózou (IPF). V rodinách postižených tímto syndromem se plicní postižení může objevit i mezi 20-40 rokem věku.

Dědičné předpoklady byly prokázány i u nemocných s tzv. sporadickou IPF. U těchto pacientů choroba přichází ve vyšším věku (typicky kolem 70 let) a nebývají postiženi další rodinní příslušníci. Genetické vyšetření se běžně neprovádí ani u této skupiny nemocných, protože jeho výsledek nevede ke změně dalšího rozhodování o léčbě onemocnění.

Zevní vlivy - IPF častěji postihuje nemocné, kteří kouří nebo v minulosti kouřili. Často bývá zmiňován i kontakt s různými organickými či anorganickými prachy např. v rámci povolání pacienta (kovoobrábění, práce s tvrdými dřevy atd.).

IPF se tedy pravděpodobně rozvíjí u osob s vrozenými předpoklady (genetická predispozice) v důsledku působení vnějších vlivů. Konkrétní spouštěč onemocnění znám není.

Jaké má onemocnění příznaky a jak se diagnostikuje?

Nejčastějšími příznaky choroby, které přivádějí nemocného k lékaři, je námahová dušnost a/nebo kašel. Pacient se zadýchá při chůzi do kopce či do schodů, při pokročilejším onemocnění ale může mít pocit nedostatku vzduch u i při běžných denních činnostech, chůzi po rovině nebo v klidu. Kašel může mít různý charakter, někteří pacienti vykašlávají hleny po ránu, jiní i přes den nebo kašlou suše při fyzické aktivitě. Častá je únava, nevýkonnost, někdy i hubnutí. Jedná se tedy obecně o příznaky onemocnění dýchacího systému, neexistuje příznak specifický jen pro IPF.

Pacienti s mírným stupněm postižení nemusí pociťovat žádné výrazné změny ve svém zdravotním stavu - onemocnění může být zachyceno i náhodně při poslechovém vyšetření plic fonendoskopem nebo vedlejším nálezem na rentgenovém snímku hrudníku (obvykle počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností - HRCT), který je prováděn z jiného důvodu. Ačkoliv paličkovité prsty vídáme u nemocných s IPF relativně častěji, mohou být známkou jiných onemocnění.

Léčba

Jeden z nejdůležitějších předpokladů úspěšné farmakologické léčby nemocných s IPF je výluka kouření včetně pasivního. Protože průběh onemocnění může zhoršovat i tzv. extraesofageální reflux (tedy zatékání žaludečních šťáv mimo žaludek i mimo trávicí trakt obecně), pozornost lékařů i jejich pacientů by měla být zaměřena tedy nejen na plíce, ale i na ostatní orgánové systémy.

Idiopatická plicní fibroza patří mezi vzácná onemocnění a lékaři se s ní v běžné praxi nesetkávají příliš často. Pacienty, u kterých mají podezření na IPF proto odesílají do specializovaných center – Centra pro léčbu IPF, která mají zkušenosti s komplexní diagnostikou IPF a mají přístup k novým léčivým přípravkům zpomalujícím progresi onemocnění.