Strach často hemofiliky zbytečně limituje 

Pracovat stejně jako se zdravým

Chybný gen u hemofilie se buď dědí z generace na generaci, anebo vznikne zcela nově. Jak moc velký šok je to pro rodiče malého hemofilika?

Šok je to vždycky. Jakákoliv závažná diagnóza u dítěte je pro rodiče šokující. U hemofilie pochopitelně záleží na tom, jestli k záchytu nemoci dojde ještě před narozením, anebo jestli se na ni přijde až potom. Pokud o onemocnění rodiče vědí ještě před narozením dítěte, tak se mohou alespoň trochu připravit. Což je velký rozdíl. Dítě je pak poměrně časně profylakticky (preventivně) léčeno.

Někdy se ale stává, že o mutaci rodiče neví a hemofilie se začne projevovat až v průběhu prvního roku dítěte, kdy se začíná trochu pohybovat. Dítě má různé symptomy, modřiny, více krvácí a rodiče mohou mít různé hypotézy, co se s dítětem děje.

Co je zrovna u této diagnózy podle vás nejtěžší? Že je nevyléčitelná? Bolestivá – byť to se díky profylaktické léčbě výrazně mění? Že se hemofilik i celá jeho rodina odlišují, a tím se dostávají do izolace? 

Je to kombinace všeho, co jste zmínila. Myslím, že pro hemofilika samotného může být nejtěžší přijetí nemoci. Protože on si nemoc nevybral a provází jej celý život. Je dobré, když rodina s hemofilikem pracuje tak, jako by šlo o zdravé dítě. Protože hemofilici, kteří mají v dnešní době profylaktickou léčbu, mají také poměrně dobrou kvalitu života. Tedy je dobré se k nim chovat zcela normálně, i když je to obtížné.

Důležité jsou informace

Je obtížné zbavit se strachu? 

Ano, pro rodiče je určitě nejtěžší strach, který nemizí ani navzdory profylaktické léčbě. Maminek se to týká obzvlášť, protože ony často dětem aplikují léky. S tím se pojí taky výčitky svědomí, které maminky – přenašečky mívají. Je to proto, že samy nemocí netrpí, nijak tu symptomatologii nepociťují, ale jejich syn ano, protože na něj ten gen přenesly. Jde o těžká témata, se kterými pracujeme.

Co podle vás nejvíce pomáhá rodinám se s diagnózou lépe vypořádat?

Myslím, že nejdůležitější jsou informace. Rodiče i širší rodina a okolí by měli mít dostatečné informace, jak nemoc v dnešní době probíhá. Nejde jen o to, jak se s diagnózou smíří rodiče, ale také, jak dítě pak funguje ve světě.

Může se třeba stát, že pokud se třídní učitelka v první třídě dozví, že má ve třídě hemofilika, tak chlapce posadí do první lavice, aby ho měla pod dohledem. Což není postup, který je třeba. Je důležité edukovat okolí, aby vědělo, co se může stát a jak reagovat, když dojde k zakrvácení nebo k nějaké jiné epizodě.

S předáváním informací a zkušeností mohou výrazně pomoci pacientské organizace. Můžou sdružovat rodiny s nemocí, a tím zjednodušovat přijetí nemoci a život s ní.

Informace je tedy vhodné žádat nejen od lékaře, ale i od pacientských organizací?

Od lékaře je to nejjistější, ale i pacienti sami jsou dnes velice znalí detailních informací o nemoci. Mimo jiné proto, že jsou zvyklí si sami aplikovat léky. Tedy z praktického hlediska mohou předávat informace možná i lépe než lékař. Ale samozřejmě lékař by měl být první volbou.

Sdělení diagnózy, mladší školní věk, puberta

Kdy jsou taková nejkrizovější období, ať už pro rodiče hemofilika, anebo pro dítě samotné? Po sdělení diagnózy, při úvaze o početí vlastního potomka? 

Je jich několik a je to individuální. Určitě to začíná sdělením diagnózy, což je první věc, která zahýbe rodinným systémem. Když už se nemoc léčí, je těžké reagovat na některé zásadní momenty. Jde třeba o období zvýšené pohybové aktivity u chlapců v průběhu prvního stupně školní docházky, kdy kluci věčně chodí odření. Máma se tak snadno stává hyperprotektivní, a tím negativně ovlivňuje život dítěte. Jde o velmi těžké dilema, jak moc brát nemoc v potaz a být opatrný. Pro kluky v pubertě zase může hemofilie znamenat určitou sociální izolaci. Pro dospělé jde o plánování rodičovství.

Pracujete s jednotlivými věkovými skupinami?

Na našem pracovišti pracujeme pouze s dospělými hemofiliky. Ovšem účastním se různých akcí pacientských organizací Českého svazu hemofiliků a Hemojunioru, které jsou každý rok. Jednak tam přednáším, ale zároveň s kolegyní organizujeme workshopové podpůrné skupiny, které se snaží podpořit rodiny, aby zvládly hemofilii svého člena. Je lepší působit takto proaktivně, protože zvlášť u mužů se nestává, že by si o péči a podporu sami řekli.

Která témata třeba řešíte?

Minule jsme měli téma práce s bolestí, což je obzvlášť pro starší hemofiliky stále aktuální. Řešili jsme to ve spolupráci s rehabilitační pracovnicí.

Ve skupině s maminkami hemofiliků je vždy témat hodně, týkají se jejich různých pocitů. Ať už jde o pocity viny, hyperprotektivitu a otázku, jak a kdy vypouštět dítě z hnízda, když mám o ně takový strach.

Taky jsme měli skupinu na zvládání úzkosti, snažili jsme se pacientům představit relaxační techniky, práci s myšlenkami. Strach mají hemofilici často, což je limituje v činnostech, které by možná mohli dělat.

Kvalita života hemofiliků se výrazně zvýšila

Je časté, že třeba děti, ať už hemofilici – chlapci, anebo dívky – přenašečky, svým rodičům nemoc vyčítají?

Častěji jsem zažila, že si to vyčítají sami rodiče. Tím, že malý hemofilik neměl na výběr a byl do té situace vržený, to jinak nezná. Ale máma to jinak zná, protože ona sama tu symptomatologii nepociťuje. Její výčitky svědomí jsou možná daleko větší než výčitky hemofiliků samotných.

Dá se říci, že se v posledních letech výrazně zvýšila kvalita života hemofiliků i celých jejich rodin?

Určitě. Hlavně proto, že důsledky krvácivých epizod nejsou díky profylaktické léčbě tak velké. Je malé riziko, že v dnešní době budou mít děti s hemofilií takové poškození kloubů, jako v současnosti mají 50letí či 60letí hemofilici. Což velmi zvyšuje kvalitu jejich života. Ať už jde o možnosti pohybu či přítomnost bolestí.

(lek)