Zažíváme období, kdy zásadní ortopedické problémy hemofiliků pomalu končí

Problémy s klouby byly (a stále často jsou) součástí života mnoha hemofiliků, zvlášť pokud jde o starší generaci. Jak jim předcházet, jak o své klouby pečovat? Kdy navštívit ortopeda, jaké sporty jsou vhodné pro děti nebo proč je tak důležité zajímat se o svou nemoc? Na otázky související s kloubním zdravím hemofiliků jsme se ptali MUDr. Petra Teysslera, Ph.D., z Nemocnice Vršovice, který už patnáct let pomáhá pacientům s hemofilií řešit jejich ortopedické těžkosti. Zaměřuje se zejména na problematiku hlezenního kloubu, který často způsobuje nepříjemné bolesti. 

Čím více krvácím, tím více mám postižené klouby

Můžete popsat mechanismus, jak krvácení hemofilikům narušuje klouby?

U hemofiliků degeneraci kloubů způsobuje krev, konkrétně krevní železo, které se dostává do kloubu. Když krev pronikne do kloubní dutiny, začne se jí tělo instinktivně bránit, snaží se ji odstranit a vychytává ji do kloubní výstelky, kde je cílem ji rozložit a vstřebat. Ale krevní železo se vstřebává špatně, reaguje, vytváří depa a aktivuje degenerativní procesy – jednak v kloubní výstelce, ale i v samotné chrupavce.

Liší se tedy nějak postižení kloubů hemofiliků oproti kloubním problémům běžné populace?   

Rozdíly tu jsou. Lidem, kteří mají primární, běžnou artrózu, se onemocnění koncentruje v chrupavce. Další skupinou jsou revmatici, jejich nemoc postihuje primárně kloubní výstelku, která přerůstá na kloubní povrchy a užírá chrupavku ze stran. U pacientů s hemofilií jde o kombinovaný proces. Výstelka je podrážděná, takže přerůstá ze stran a užírá tak chrupavku, a zároveň je postižená i samotná chrupavka. Na rozdíl od pacientů s primární artrózou mají hemofilici mnohem více narušené i ty části kostí, které jsou přilehlé pod chrupavkou.  

Existuje úměra mezi tím, jak často pacient krvácí do kloubu a mírou postižení kloubů?

Je to naprosto přímá úměra. Čím víc krvácím, tím více mám postižené klouby. Jsou samozřejmě výjimky. Sem tam se najde jednotlivec, který je zázrakem přírody, jeho kloub je stále dobrý, ačkoliv do něj krvácí. Ale to jsou ojedinělé případy.

Kvalita života je zásadním zaklínadlem

Jak postupovat, pokud ke krvácení do kloubu dojde? Jak bezprostředně reagovat, aby se eliminovaly následky?

Připomenu, že málokterý hemofilik krvácející do kloubu dnes není na preventivní léčbě. Proto by pacient měl po krvácivé nehodě hemofilickou léčbu upravit podle poučení svého hematologa. Současně by měl respektovat pravidlo RICE (rest, ice, compression, elevation). To znamená zanechat aktivity, při které ke krvácení došlo, zaledovat kloub, znehybnit ho – například zabandážovat nebo dát do ortézy – a vyčkat, až bolest ustane.

V jakou chvíli má navštívit ortopeda?

Pacient s hemofilií k ortopedovi přichází ze dvou důvodů. Buď má běžný ortopedický problém, jako může mít každý jiný pacient bez hemofilie. Pak může navštívit v podstatě kteréhokoliv ortopeda. Zbystřit je ale potřeba v momentě, kdy je nutná jakákoliv forma invaze. Každé hematologické centrum má proto svého styčného ortopeda, který s hemofiliky pracuje dlouhodobě a konzultuje i běžné úrazy, které nejsou primárně komplikací hemofilie.

Jaké jsou další důvody pro návštěvu ortopedické ordinace?

Druhá skupina problémů souvisí přímo s hemofilií. Jde zejména o zmiňovanou degeneraci kloubů, která může být v různém stadiu. Kloub bolí, začne-li krvácet. Když akutní bolest odezní a kloub je opět v pořádku, není co řešit. Když se ale krvácení opakuje, je potřeba zjistit, jestli se v kloubu nezačínají objevovat známky patologických dějů. V tuto chvíli hematolog řeší, zda není třeba zvýšit dávku preventivní léčby. Ale pokud máme recidivující krvácení nereagující na zvyšování léku, je nutná konzultace s ortopedem. Teď mluvíme o hemofilicích, kteří se svými klouby začínají mít první problémy.

Další pacienti už mají hemofilickou artropatii v určitém stadiu vypěstovanou a s touto zátěží fungují. U nich je zásadním zaklínadlem kvalita života. Stává se, že někdo má těžší stupeň artropatie, omezený pohyb, ale přesto žije kvalitně, například s pomocí kompenzačních pomůcek. Pak není třeba tlačit se za každou cenu do zásadních chirurgických řešení.   

Ale v momentě, kdy je kvalita života špatná a odpovídá jí i klinický a rentgenový nález, je možné indikovat určitý typ zákroku. Je ale třeba opravdu individuální přístup ke každému pacientovi.

Mladé pacienty se zásadními potížemi už v ordinaci nepotkávám

Vyvíjí se podle vás nějakým způsobem kloubní zdraví hemofiliků?  

Ortopedické léčbě hemofiliků se věnuji přibližně patnáct let. Když jsem se o tuto problematiku začal zajímat a navštěvoval jsem přednášky, školení a kongresy, kolegové už tehdy vyprávěli, že v léčbě během předchozích let nastal neskutečný pokrok. Mám pocit, že během patnácti let mé praxe se vývoj posunul o další mílové kroky. Malí pacienti dnes mají velkou šanci, že jejich klouby nebudou zásadněji postižené. Nové léčivé přípravky, které se začaly postupně objevovat, napomáhají tomu, že hemofilici téměř nekrvácejí, a mají tak s klouby čím dál méně problémů. Myslím, že já sám jsem mladého hemofilika, který by měl vážnější potíže, v podstatě nepotkal.

Jak jsou tedy vaši pacienti věkově rozvrstvení?

Mám skupinu pacientů, se kterými se potkávám opakovaně, z nichž všichni jsou věkově nad 30 let. Epizodně ke mně zavítá někdo mladší, ale málokdy na něm najdu cokoliv patologického. Mám pocit, že asi zažívám to nejkrásnější období, kdy ortopedické problémy hemofilických pacientů pomalu končí. Samozřejmě, je tu stále skupina starších pánů, věkem přes 60 let, kteří mají postižené klouby a z pohybového hlediska se jim nedaří dobře. Ale přesto si zachovali relativně dobrou kvalitu života. Pak jsou tu čtyřicátníci, padesátníci, kteří třeba mají určitý kloub poškozený, výhledově některý z nich pravděpodobně dospěje k operaci, ale jejich život je kvalitní a aktivní. A pak jsou tu mladí, kterým není vůbec nic.    

Jak tedy s ohledem na výše uvedené vidíte další vývoj nejmladší generace hemofiliků?

Dnes už jsou hemofilici léčeni od útlého věku. Děťátko je od narození sledováno, má k dispozici preventivní léčbu. Díky současným léčivým přípravkům ho tak můžeme bez kloubního krvácení provést až do fáze, kdy má zralý skelet. Samozřejmě, neplatí to absolutně, ale hematologická léčba už je v tuto chvíli na perfektní úrovni. A je velký rozdíl, když krvácejí do kloubů malé děti, které se ještě vyvíjejí a krvácení na nich může zanechat trvalé následky, oproti situaci, kdy někdo epizodně zakrvácí do už vyzrálého dospělého kloubu. Když malé hemofiliky provedeme dětstvím, budou jim klouby dobře fungovat i v dospělém věku.

S tím souvisí také fakt, že dříve malý pacient s hemofilií dostal pokyn, že se nesmí účastnit tělocviku, byl vyloučen z většiny aktivit. Všichni se obávali, aby se někde nebouchnul a nezačal krvácet. Kluci byli často nešťastní, trávili týdny zavření doma, prožili část svého dětství v nemocnicích, dostávali transfuze. Když je pustili domů, všichni kolem nich chodili po špičkách, přirozeně tu fungovala hyperprotektivita. Dnes, když je dítě dobře léčené, může se účastnit všech aktivit společně s vrstevníky. Nikdo už se nebojí, že se mu něco stane. Má v telefonu staženou aplikaci a ví, kdy mu klesne hladina léku pod doporučenou mez. Je to obrovský posun.

Klouby potřebují vhodný pohyb

Jaká jsou vaše konkrétní doporučení pro malé hemofiliky, kteří chtějí sportovat?

Určitě je důležité se hýbat. Je to ale velmi individuální, stejně jako v běžné populaci. Každý je na něco šikovný a tomu by se měl věnovat. Děti by si měly vybrat pohyb, který jim jde. Já jsem propagátor turistiky, cyklistiky a plavání. Tyto aktivity vám doporučí každý ortoped. Běhání je super, tanec také, lezecká stěna je skvělá, bezvadně se posílí svaly, stabilizují klouby, jste jištění na laně, a nehrozí tak zranění. Hemofilici už se nemusejí tolik bát ani kontaktních sportů. Vhodnější jsou ale aktivity založené na plynulých pohybech. Nedoporučil bych nárazy, údery nebo bojové sporty.  

Co mohou hemofilici udělat pro to, aby udrželi své klouby v co nejlepší kondici?

Je důležité klouby i svaly cvičit, aby byly pevné. To je také prevence krvácení. Jsou-li šlachy a svaly, které procházejí kolem kloubů, dobře vycvičené, zpevní kloub a zlepší jeho vnější kvalitu, což se odrazí i na jeho stavu uvnitř.

Někdo se ale může postavit na hlavu, cvičí, posiluje, protahuje, a přesto nic nefunguje. V takovém případě je potřeba kompenzace. Například když má pacient flexní kontrakturu (patologické stažení) kolena, nepropne ho, a zatěžuje tak špičku nohy. Pak je vhodné udělat mu ortopedickou vložku, která přidá kousek pod patou, aby se tělo vrátilo do polohy, ve které má být, a fungovalo správně.  

Další skupinou využitelných pomůcek jsou ortézy. Mají své místo, ale nesmí se to s nimi přehánět. Tělo trochu rozmazlují. Zdravý kloub ortézu nepotřebuje. Nemocnému pomůže, ale měla by se použít jen po limitovanou dobu. Jakmile se kloub dostane zpět do normálu, ortéza se vysadí. Používá-li se trvale, tělo si zvykne, že nemusí pracovat samo, a nervové spoje mezi hlavou a kloubem přestanou fungovat.   

Zajímejte se o informace související s hemofilií a blbněte s rozumem

Co byste hemofilikům vzkázal na závěr?

V praxi sleduji pacienty s různými diagnózami a můžu říct, že hemofilici jsou specifická skupina. Není jich mnoho, ale velmi při sobě drží a mají perfektně vedenou komunitu. A já bych všem doporučil být její součástí, účastnit se akcí, které pořádají, a sdílet zkušenosti. Občas se mi totiž stává, že přijde pacient, který nezná Český svaz hemofiliků ani Hemojunior a současně nemá o nemoci informace, které bych předpokládal, že jako hemofilik mít bude. Takže můj vzkaz je: zajímejte se o poznatky související s vaším onemocněním.

Doporučil bych to i mladým hemofilikům, kteří díky léčbě už téměř nemají problémy. Ale přesto by o své nemoci měli mít informace, aby věděli, co si můžou dovolit. Měli by si uvědomovat, že jejich léčba je drahá, že když se budou chovat nezodpovědně, riskují své zdraví a současně plýtvají financemi. Dělat blbosti, kvůli kterým pak budu zbytečně krvácet, nemá smysl. Důležité je blbnout s rozumem.

M-CZ-00003048