Malí hemofilici dnes žijí podobně aktivně jako jejich zdraví vrstevníci
Jen málokdo rozumí potřebám hemofiliků tak jako zdravotní sestry z hematologických oddělení, které s pacienty dlouhodobě sdílejí jejich těžkosti, přání i úspěchy. O cenné zkušenosti a zajímavé postřehy se s námi podělila dětská sestřička Veronika Čepeláková z Fakultní nemocnice v Motole a Markéta Štaffová z Fakutlní nemocnice Ostrava, která pečuje o dospělé pacienty.
Rodičům se uleví, když se díky léčbě o děti nemusejí tolik bát
Jaké jsou, na základě vašich zkušeností, aktuální potřeby hemofilických pacientů, případně rodičů dětí trpících hemofilií?
VČ: Rodiče chtějí, aby jejich děti byly v bezpečí a zároveň aby je léčba co nejméně obtěžovala, trápila a bolela. Chtějí dětem dopřát, aby si mohly hrát s kamarády, strávit čas u babičky, cestovat nebo sportovat. To vše už naštěstí moderní léčba umožňuje. S rodiči společně trénujeme, aby postupně dokázali dětem aplikovat léčbu doma. A řešitelné dnes už jsou i situace, kdy děti nemají žíly pro aplikaci léku přístupné, případně se objeví další komplikace. Pomáhá možnost využívat subkutánní injekce (injekce do podkoží). Rodičům se uleví, když se díky léčbě o děti v běžném životě nemusejí tolik bát, mohou jim umožnit více svobody, nemusejí je tolik hlídat. Ale i pokud jsou děti na subkutánních injekcích, může se stát, že přijdou situace, kdy je nutné aplikovat lék do žíly.
MŠ: Souhlasím, i u dospělých hemofiliků řešíme intravenózní aplikace léků, které se většinou opakují dvakrát až třikrát týdně. S tím souvisí velikost jehel v sadách derivátů, pacienti žádají ty nejjemnější a nejtenčí jehličky. Dospělí hemofilici k nám přicházejí také akutně, k řešení neočekávaných situací, kdy krvácejí spontánně, bez příčiny – většinou jde o další aplikaci léku, který je nad rámec domácí léčby.
Co s vámi v ordinaci pacienti s hemofilií nejčastěji řeší, s jakými těžkostmi spojenými s nemocí se potýkají?
VČ: To částečně záleží i na terapii, kterou lékař pro pacienta zvolí. Rozhoduje o ní podle tíže nemoci konkrétního pacienta, jeho genetických dispozic a mnoha dalších okolností. Přihlíží i k názoru rodičů nebo dítěte – zejména v období adolescence, kdy potřebujeme, aby děti spolupracovaly. Společně hledáme cesty, aby se v rámci dostupných možností každý pacient co nejlépe léčil, nepoškozoval si do budoucna klouby a zároveň jsme mu umožnili co největší volnost ve výběru aktivit, kterým se chce věnovat. Musíme společně najít způsob, kdy vše funguje. Pokud jde o lék aplikovaný intravenózně, trvá déle, než se rodiče naučí dobře a bezpečně žílu napíchnout a aplikovat dětem celou dávku léku. Vliv má více okolností – jak jsou děti staré, jak spolupracují, jaké mají žíly. Ale roli hraje také to, jak rodiče k nemoci přistoupí, zda mají obavy ze zdravotníků nebo z jehel. V začátcích je pro ně přirozeně náročné vše zvládnout. U subkutánní léčby se rodiče učí lék aplikovat snáze. I když také většinou musejí překonat dětský pláč. Dětem se aplikace léku nelíbí a rodiče se můžou bát, že jim ubližují. Pak jim my zdravotníci vysvětlujeme, že to tak není, že dětem vadí hlavně fakt, že je omezujeme v pohybu, protože chvilku musí zůstat v klidu.
MŠ: Na nás se dospělí hemofilici ve většině případů obracejí, když se sami nezvládají trefit do pro ně přístupných žil. Přicházejí také k aplikacím léku, kterými předcházíme možnému krvácení před některými zákroky, např. před dentální hygienou nebo očkováním.
Malí hemofilici dnes chtějí být vrcholovými sportovci
Můžete popsat, jak se mění potřeby hemofiliků za dobu, kdy s hemofilickými pacienty pracujete?
VČ: Určitě je dnes lepší dostupnost léků. Když jsem v 90. letech začala pracovat s hemofiliky, děti s těžší formou nemoci dost času trávily hospitalizací v nemocnici. Neexistovala ještě domácí léčba. Užíval se jiný typ léků, které v porovnání s dnešními byly minimálně účinné. Stávalo se, že jsme dětem slíbili, že druhý den půjdou z nemocnice domů, a ony se ráno vzbudily a krvácely, přestože po celou dobu jen ležely. Zažívaly tak dlouhé hospitalizace, navíc návštěvy směly přijít jen párkrát do týdne. Děti často mívaly, vzhledem k méně účinné léčbě, bolesti, byly proto na analgetikách, více izolované. Naštěstí při nemocnici v Motole už dlouho funguje škola. Paní učitelky se tak snažily děti rozptýlit, když to jejich zdravotní stav umožňoval. Od té doby se ale vše neuvěřitelně posunulo. Děti jsou dnes hospitalizovány jen výjimečně – při závažných krváceních nebo operačních zákrocích. Jde spíše o krátkodobé pobyty v nemocnici. Většina rodin už téměř nezažívá, že by děti krvácely. Využívají časnou profylaxi, která větším krvácením a bolestem zabrání. Dříve si děti přály chodit do školy a alespoň trochu fungovat. Současné děti chtějí být i vrcholovými sportovci a absolvovat několikafázové tréninky. Při volbě vhodného sportu se jim snažíme vyjít vstříc, ale stále platí, že ne všechny sporty jsou i při současné nejmodernější léčbě vhodné.
Dnes si rodiny také přicházejí pro dostatečnou zásobu léků, protože letí na měsíc do Thajska, k příbuzným do zahraničí či na několikaměsíční studijní pobyty v EU i mimo EU. To ještě před 20 lety nebylo myslitelné, leckdy se nedalo odjet ani na druhou stranu republiky pod stan, pokud nebyla v dosahu vhodná nemocnice.
MŠ: Souhlasím, že vývoj jde rychle kupředu. Doplnila bych ještě, že díky chytrým telefonům a hemofilickým aplikacím odpadají starosti s tištěnými formuláři o domácí léčbě a ruční vypisování šarží a časů podání léků. Aplikace také pacientům poskytují přehled o aktuální hladině faktoru, aby si mohli bezpečně plánovat různé aktivity.
Můžete na základě svých zkušeností říci, co pomáhá dětem a dospělým hemofilikům dobře se s nemocí vyrovnat?
VČ: Dětem pomáhá dobře poučený a zklidněný rodič. My proto s rodiči opakovaně a dlouze mluvíme. Mají možnost kdykoliv zavolat, pokud si nejsou něčím jistí. Absolvujeme společně hodiny a hodiny hovorů. Protože platí, že když s nemocí není v pohodě rodič, bývá i pro děti náročnější, aby se s ní vyrovnaly. Setkáváme se ale i se silnými dětmi, které jsou statečnější než jejich maminka nebo tatínek. Většinou pomáhá, když rodina drží pospolu, rodiče mají sjednocený názor na to, co je a není dovoleno. Vyhnou se tak nepříjemným třenicím nebo zbytečným úrazům. Důležité je porozumění jak rodiny, tak širšího okolí. Děti dnes už běžně chodí do školky a jsou tak od malička začleněné do kolektivu, což je také velmi prospěšné. Komplikace se někdy objevují v období puberty, kdy adolescenti, často i pod vlivem svého okolí, začnou odmítat léčbu. V takových situacích se s nimi snažíme o všech souvislostech mluvit a pomoci může i psycholog.
MŠ: U dospělých pacientů je pro psychickou pohodu zásadní dobře nastavená léčba. Pokud jsou hemofilici dlouhodobě bez krvácení, přispívá to k jejich dobré náladě. I hemofilici touží po aktivním životě. Pomáhá sport, který si mohou vybrat podle svých konkrétních možností – často jezdí na kole, koloběžce, věnují se turistice nebo plavání.
Problémy hemofiliků postupně mizí
Jaké příběhy pacientů, zážitky nebo situace vám během vaší praxe utkvěly v paměti?
VČ: Když jsem v roce 1990 začínala s hemofiliky pracovat, téměř stejně staří, 17letí kluci s hemofilií mi říkali: „Co ty nás budeš poučovat, my toho o hemofilii víme víc než ty, roky s ní žijeme.“ A měli pravdu. Se svou současnou praxí už si troufnu říci, že vím leccos, i když také ne všechno. Myslím, že díky zkušenostem už dokážu v mnoha situacích poradit. I proto, že jsem se setkala se spoustou rodin a jejich příběhů a většinou jsme byli v kontaktu dlouhá léta. Vzpomínám třeba na úžasného chlapečka, který se sám v pěti letech naučil píchnout si lék do žíly. Jeho rodiče měli tělesná omezení, která jim neumožňovala, aby synovi léčbu aplikovali. A šikovnost jejich syna jim neskutečně usnadnila život.
MŠ: I já můžu potvrdit, že nás pokaždé potěší, když učíme pacienta nitrožilní aplikaci a on je šikovný a po krátké chvíli a několika málo zkouškách vše krásně zvládá.
Jak byste na základě své praxe povzbudila rodiče malých hemofiliků, kteří se s nemocí právě teď seznamují?
VČ: V prvotním kroku, po stanovení diagnózy krvácivého onemocnění, je důležité vysvětlit rodičům, že jde o nemoc dobře léčitelnou. Potřebují slyšet, že i s touto diagnózou jejich dítě čeká život, který se nebude zásadně lišit od života jeho zdravých vrstevníků. Děti se dnes mohou věnovat většině běžných aktivit, zapojit se do kolektivu, zakládat vlastní rodiny a užívat si plnohodnotného života.
MŠ: Já bych rodičům a mladým hemofilikům ještě vzkázala, ať nepropadají panice z představy celoživotních aplikací derivátů do žíly. Jak bylo řečeno, už teď je k dispozici přípravek, který se aplikuje do podkoží, což je povzbudivé.
Co byste hemofilikům do budoucna přála? Co by jim podle vašeho názoru mohlo usnadnit život s nemocí?
VČ: Myslím, že spousta věcí už se za poslední léta posunula a problémy hemofiliků postupně mizí. Přála bych jim, aby jednou byla dostupná léčba v tabletce. Ta by jejich život ještě usnadnila. A také by bylo hezké, kdyby každý zdravotník věděl, co obnáší krvácivé onemocnění. Případně se od pacientů nebo rodičů malých hemofiliků nechal poučit. Protože hemofilici jsou velice dobře informovaní. Vědí, že si například nemůžou nechat jen tak vytrhnout zub. Hemofilie je pořád vzácné onemocnění, se kterým se většina zdravotníků v praxi nesetkává.
MŠ: Přála bych všem, aby si už nemuseli aplikovat deriváty nitrožilně. Častými vpichy se ničí periferní žilní systém, žíly se ztrácí a může pak nastat problém v řešení jiné, třeba akutní nemoci, která s hemofilií nesouvisí.
M-CZ-00002686